Симптомы

RusMed.org - Всё о педиатрии
Симптомы − Известно что депонирование Известно, что депонирование железа наблюдается уже в ранние сроки беременности, поэтому степень анемии и ее тяжесть будут зависеть от сроков недоношенности. В любом случае у недоношенного ребенка з − ПАТОГЕНЕЗ железодефицитной анемии ПАТОГЕНЕЗ железодефицитной анемии складывается из двух основных механизмов. Первый механизм, встречающийся при всех анемиях,— это гипо-ксические изменения в тканях и органах, возникающие в результа − е уменьшается содержание е. уменьшается содержание сывороточного железа, а также клеточный, или тканевой, фонд. 759 Онтогенетические особенности развития ребенка: высокая напряженность обмена веществ, интенсивный рост, с − Схема патогенеза железодефицитной Схема патогенеза железодефицитной анемии (А.А. Баранов и соавторы, 1997) 760 Но гемоглобиновый фонд, или фонд эритрона, еще «в порядке», поэтому на стадии латентного дефицита железа анемии нет, в − Продукция эритроцитов зависит Продукция эритроцитов зависит от синтеза гемоглобина, который в норме начинается в эритробласте и заканчивается в ретикулоците периферической крови. Дефицит железа V Замедлен − КЛИНИКА Начинается анемия КЛИНИКА. Начинается анемия не сразу, ей предшествует длительный период латентного дефицита железа. Признаки его дефицита у детей замечают не все родители, поэтому нередки случаи поступления детей − Изме нения сердечно-сосудистой Изменения сердечно-сосудистой системы обусловлены как гипоксией за счет Таблица 118 Частота симптомов железодефицитной анемии у детей Симптомы Частота, % Нарастающая бледность 46,3 − У 10 15% У 10—15% больных встречается ангулярный стоматит, который достаточно четко коррелирует с обострением ЖДА. Нередки изменения волос: они истончаются, выпадают, секутся. Типичны для ЖДА изменения ногт − Возникает дисфагия что Возникает дисфагия, что объясняется поражением как слизистой оболочки, так и мышечного аппарата пищевода. Давно известно извращение вкуса при хлорозе, так называемая Pica chlorotica. У больных поя − Если же анемия Если же анемия возникает достаточно быстро, то рано происходит истощение гемоглобинового фонда. ДИАГНОСТИКА. Дефицит железа проявляется анемией, т.е. уменьшением количества эритроцитов и гемоглоб − При этом следует При этом следует руководствоваться определенными принципами. Первый принцип заключается в том, что лечить больных нужно препаратами железа. Не следует надеяться на диету, поскольку всасывание жел − Так детям раннего Так, детям раннего возраста предпочтительно назначение железосодержащих препаратов, выпускаемых в жидкой форме (капли, сироп). Хороши для детей этой возрастной группы гемофер, мальтофер, акти-ферри − Однако всасывание медикаментозного Однако всасывание медикаментозного железа при этом будет ухудшаться. Следует помнить, что нельзя запивать препараты железа чаем, молоком, так как это будет снижать эффективность усвоения железа из п − Поскольку в разных Поскольку в разных препаратах содержится неодинаковое количество железа, и к тому же оно находится в различных химических формах, то расчет лечебной дозы должен проводиться только по элементарному − Так суточные терапевтические Так, суточные терапевтические дозы перо-ральных препаратов железа при лечении железодефицитной анемии у детей составляют: до 3 лет — 5 — 8 мг на 1 кг массы тела в сутки элементарного Fe; до 7 лет − Учитывая возраст ребенка Учитывая возраст ребенка, лечащий врач принял решение использовать для лечения гемофер в каплях. Для приема полной терапевтической дозы необходимо назначить 18 капель гемофера в сутки (I капля сод − На чать терапию Начать терапию целесообразно с половинной суточной лечебной дозы — 1 драже гемофер пролонгатум (105 мг элементарного Fe) 1 раз в день. При адекватной переносимости препарата к 7—10-му дню терапии с − Суточная 767 доза Суточная 767 \ доза элементарного железа при этом должна соответствовать 1 / 2 терапевтической дозы. У недоношенных детей после нормализации уровня гемоглобина рекомендуется для полного восполне − Следовательно применение парентеральных Следовательно, применение парентеральных препаратов железа должно быть только по специальным показаниям. До начала терапии при этом должно быть обязательно определено состояния транспортного фонда ж − Парентеральные препараты железа Парентеральные препараты железа вводятся внутримышечно и внутривенно. Парентеральные препараты лучше использовать не ежедневно, а с интервалом в 1—2 дня. При этом в первые 1—3 введения можно уменьш − Показанием может служить Показанием может служить только угроза анемической комы, при этом ориентироваться нужно не на показатели гемоглобина, а на общее состояние больного. При терапии препаратами железа, принимаемыми в − Поскольку лучше всего Поскольку лучше всего железо всасывается в виде гема, то следует употреблять мясные продукты (язык, мясо), а также печенку, рыбу. В присутствии мясных продуктов усиливается всасывание железа из пищи − ПРОФИЛАКТИКА Предупреждение железодефицитной ПРОФИЛАКТИКА. Предупреждение железодефицитной анемии у детей начинается антенатально. Прежде всего питание беременной должно быть сбалансированным. Беременным препараты железа назначают во второй по − При малейших признаках При малейших признаках дефицита железа, а тем более анемии, необходимо назначать противоанемическое лечение. ВИТАМИН В12- И ФОЛИЕВО-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Витамин В\|2- и фолиево-дефицитные анемии − Впервые В 2-дефицитная Впервые В\|2-дефицитная анемия была описана в 1849 году Аддисоном и в 1872 году — Бирмером. Данную анемию называли пернициозной, или злокачественной, так как прогноз ее считался крайне неблагоприяным − При этом как При этом, как правило, происходит нарушение всасывания не только витамина В12. Однако возможно и изолированное нарушение всасывания витамина В12. Это так называемый синдром Имерслунда—Грэсбека — до − Это бывает у Это бывает у детей, которые не употребляют пищу животного происхождения, а также молочные продукты. И наконец, последний, наиболее редкий вариант развития дефицита витамина В\|2 — нарушение в сист − Таким образом в 2 Таким образом, в костном мозге появляются мегалобласты: большие клетки с грубыми нитями хроматина, отличающиеся от нормальных эрит-рокариоцитов, а также мегалоциты и макроциты — большие эритроциты, − Это происходит в Это происходит в результате внутрикостно-мозгового гемолиза клеток красного ряда. Для поражения желудочно-кишечного тракта характерен в первую очередь глоссит, такой классический симптом, как «лак − Однако указанные симптомы Однако указанные симптомы встречаются у детей довольно редко. Дополнительная диагностика витамин В12-дефицитной анемии начинается прежде всего с оценки анализов крови. Следует подчеркнуть, что для − ЛЕЧЕНИЕ витамин В ЛЕЧЕНИЕ витамин В\|2-дефицитной анемии в настоящее время является благодатной задачей, поскольку больные начинают чувствовать себя лучше буквально после наскольких инъекций витамина В\|2. Главный прин − Более того ис Более того, использование фолиевой кислоты при витамин В12-дефицитной анемии может вызвать или усилить проявления фуникулярного миелоза. Витамин В12 содержится в мясе, яйцах, сыре, молоке, значите − Дефицит фолиевой кислоты Дефицит фолиевой кислоты встречается в основном у новорожденных, особенно недоношенных, а также у детей при вскармливании козьим молоком, содержащим мало фолиевой кислоты. Дефицит фолиевой кислоты − Профилактика дефицита фолиевой Профилактика дефицита фолиевой кислоты заключается в сбалансированном питании ребенка. Фолиевая кислота содержится в свежих овощах (томатах, шпинате), много ее в дрожжах, а также в мясе, печенке. Г − вирусные инфекции эндогенные ); вирусные инфекции; эндогенные факторы (гипотиреоз, ХПН, циррозы печени, остео-пороз и др.). ПАТОГЕНЕЗ. Согласно современным представлениям, в качестве возможных механизмов развития гипоплазии м − Большое значение придается Большое значение придается лимфоидной инфильтрации в костном мозге, поскольку Т-клетки больных апластической анемией ингибиру-ют колониеобразование аллогенного костного мозга, а иммуносупрес-сивная т − И Идельсону 1979 И. Идельсону, 1979). КЛИНИКА. Наследственные и приобретенные апластические анемии имеют много общего. Заболевание начинается постепенно, больной адаптируется к анемии и поздно обращается к врачу с − Анемия Фанкони Наследственная Анемия Фанкони. Наследственная апластическая анемия с общим поражением гемопоэза и врожденными аномалиями развития. У детей составляет около 25% всех вариантов апластических анемий, чаще встречается − Прогрессирующая аплазия костного Прогрессирующая аплазия костного мозга становится ведущей в клинической картине, нарастает панцитопения, снижается уровень гемоглобина в периферической крови. Продолжительность жизни больных анемие − Умирают больные при Умирают больные при присоединении инфекции на фоне аплазии кроветворения. Чаще встречается анемия Блекфена-Дайемонда - наследственная, парциальная красноклеточная аплазия с избирательным поражением − В отличие от В отличие от анемии Фанкони отсутствует геморрагический синдром, периферические лимфоузлы не увеличены, температура тела нормальная. В период развернутой картины заболевания у всех детей отмечают с − Заболевание может протекать Заболевание может протекать остро, подостро, а также хронически. ЛЕЧЕНИЕ является сложной задачей. Оно должно быть комплексным и продолжительным. 778 Таблица t20 Дифференциальная диагаостика н − Связана с отложением Связана с отложением пигмента — меланина Печень Увеличена; степень увеличения пропорциональна давности заболевания Увеличена редко Селезенка В первые годы заболевания обычно увеличена на − Относительное уве личение Относительное увеличение количества клеток эритроидного ростка Хроническое, но менее доброкачественное Часто наступает тяжелое обострение основного заболевания со смертельным исходом На сего − Иммуносупрессивная терапия включает Иммуносупрессивная терапия включает применение антилимфо-цитарного глобулина (ALG) и антитимоцитарного глобулина (АТС), которые получают путем иммунизации лошадей или кроликов человеческими лимфоцит − Метилпреднизолон назначают 1 Метилпреднизолон назначают: 1 — 4 - й дни — в дозе 20 мг/кг; 5 — 8 - й — в дозе 10 мг на 1 кг в сутки, титруется 24 ч; 9—11-й — в дозе 5 мг на 1 кг в сутки, трехкратно в течение суток в виде короткой − Присоединение вторичной инфекции Присоединение вторичной инфекции является показанием для применения антибиотиков широкого спектра действия. Антивирусная терапия ацикловиром в суточной дозировке 15 мг на 1 кг применяется тем больн − При неэффективности медикаментозного При неэффективности медикаментозного лечения используется спленэктомия. Удаление селезенки преследует цель существенного уменьшения иммунологических нарушений, повинных в угнетении кроветворения. − 782 Различают гемолитические 782 Различают гемолитические анемии врожденные (наследственные) и приобретенные. К наследственным анемиям относятся: гемоглобинозы; микросфероцИтарная гемолитическая анемия Минковского—Шоф-фара; − В большинстве гемоглоби-нов В большинстве гемоглоби-нов глобиновые цепи попарно одинаковы и обозначаются: альфа-2-бета-2 (НЬА), альфа-2-гамма-2 (HbF), альфа-2-дельта-2 (НЬА2), НЬ Говер 2. В процессе онтогенеза происходит смен − СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ HbS СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (HbS). Форма гемоглоби-ноза, характерной особенностью которого является наличие мутантного аутосомного гена, приводящего к замене валина на глутаминовую кислоту в шестом − Наследуется заболе вание Наследуется заболевание аутосомно и носит кодоминантный характер, поскольку нарушения выявляются у обоих партнеров. В результате наблюдается высокий уровень заболеваемости и смертности, обусловлен − Серпо видно-клеточные эритроциты Серповидно-клеточные эритроциты подвергаются фагоцитозу клетками ретику-логистиоцитарной системы и разрушению (гемолизу). Кислород считают наиболее важным физиологическим фактором полимеризации H − В кровоснабжаемых участках В кровоснабжаемых участках тканей вследствие тромбозов возникают инфаркты, сопровождаемые гипоксией. Последняя способствует образованию новых серповидно-клеточных эритроцитов и гемолизу. У гетерози − В желчном пузыре В желчном пузыре выявляются камни (холелитиаз), довольно часто встречается язва двенадцатиперстной кишки. Больные СКА имеют характерный только для этого заболевания внешний вид: удлиненный нижни − Различают два типа Различают два типа кризов: I — клинические (болевые или вазоокклюзионные, ревматоидные и абдоминальные), при которых показатели состава гемоглобина и ретикулоцитов в основном не отличаются от нормы; − Рентгенологически обнаруживаются остеолитические Рентгенологически обнаруживаются остеолитические и остеосклеротические изменения. В костном мозге возникают некрозы, инфаркты, развивается жировая эмболия, для которой характерны повышение температ − Отмечаются бледность кожи Отмечаются бледность кожи и слизистых оболочек, лихорадка, боли. Боли могут быть в костях, 786 почти всегда бывают явления сердечной недостаточности. При этом в крови содержится около 20 г/л гемог − Данные лабораторных исследований Данные лабораторных исследований прежде всего характеризуются постоянным присутствием серповидных эритроцитов в периферической крови. Обнаруживаются также анизо- и пойкилоцитоз, гипохромия и полихром − Дифференциально-диагностические критерии СКА Дифференциально-диагностические критерии СКА представлены в таблице 122. ЛЕЧЕНИЕ. Специальных методов лечения серповидно-клеточной анемии не существует. Лечение, по своей сути, носит симптоматическ − симптом выражен постоянно + симптом выражен постоянно; ± симптом выражен непостоянно; - симптом отсутствует зования серповидно-клеточных эритроцитов, обеспечивает уменьшение вязкости крови, повышение подвижности S-эритроцито − ПРОФИЛАКТИКА Эффективные способы ПРОФИЛАКТИКА. Эффективные способы профилактики кризов отсутствуют, приобретает значение предохранение больного от воздействия факторов, провоцирующих образование серповидных эритроцитов (гипоксии, − Эндемичными по талассемии ). Эндемичными по талассемии являются низменные районы Азербайджана и Грузии. Наблюдается она у населения Юго-Восточной Азии, Африки, островов Тихого океана. Отдельные спорадические случаи встречаютс − Известно что в Известно, что в норме синтез полипептидных цепей гемоглобина сбалансирован и количество альфа- и не альфа-цепей одинаково. Нарушение синтеза одной из них приводит к нарушению баланса. Так, недоста − При бета-талассемии в При бета-талассемии в эритроцитах происходит избыточное накопление фетального гемоглобина (HbF), который обладает повышенным сродством к кислороду, в результате растет тканевая гипоксия, нарушаютс − Дети отстают в Дети отстают в физическом развитии. Кожа бледная, с выраженным желтушным окрашиванием. Кро- 790 ме анемии и желтухи для талассемии характерны отставание в росте и изменения в костной системе (особ − Продолжительность жизни таких Продолжительность жизни таких больных составляет обычно 5 — 8 лет. Рентгенологически определяется симптом «волосатого черепа» или «ежика», так называемый игольчатый периостоз. В длинных трубчатых к − Обычно по этим Обычно по этим критериям и диагностируется альфа-талассемия. Одним из вариантов альфа-талассемии является гемоглобиноз Н. НЬН состоит из 4 бета-цепей. Он нестоек, развивается выраженная гемолитиче − Назначают препараты необходимые Назначают препараты, необходимые при напряженном эритропоэ-зе, в частности, фолиевую кислоту и витамин В12, другие витамины группы В (В1, В6 , В15) и витамин Е. Аскорбиновая кислота способствует выве − На 1 млн На 1 млн населения приходится 200—300 случаев микросфероцито-за. Наследуется это заболевание по доминантному типу аутосомно, все больные являются гетерозиготными носителями гена болезни. ЭТИОЛОГИЯ − Белок подвергшийся мутационным Белок, подвергшийся мутационным изменениям, нарушает транспорт катионов, что способствует возникновению сфероцитоза, снижению осмотической резистентное™, преждевременной гибели эритроцитов ( 92). − Основные этапы патогенеза Основные этапы патогенеза наследственного микросфероцитоза 793 ричны, поскольку они обнаруживаются не только при наследственном сфероцитозе, но и при аутоиммунной гемолитической анемии. Обобщая д − Селезенка при данном Селезенка при данном заболевании, по мнению ряда авторов, активно наносит эритроцитам повреждение, содействуя еще большей фрагментации эритроцитарной мембраны и сферуляции. Этот факт нашел подтверж − Большой интерес представляют Большой интерес представляют работы, в которых было показано, что в эритроцитах больных наследственным микросфероцитозом, инкубируемых в среде без глюкозы, происходит прогрессивное снижение содержан − Эритроциты больных наследственным Эритроциты больных наследственным микросфероцитозом обладают, таким образом, следующими особенностями метаболизма: повышенным аутогемолизом, частично корригируемым глюкозой и АТФ, увеличенной скор − Неконъюгированный билирубин дает Неконъюгированный билирубин (дает «непрямую» реакцию с диазореактивом), нерастворимый в воде, в печеночной клетке соединяется с глюкуроновой кислотой, которая придает ему растворимость в воде, спо − Течение волнооб разное Течение волнообразное. Причиной усиления гемолиза и, соответственно, ухудшения состояния чаще всего является инфекция, переохлаждение, беременность. Развивается слабость, появляется одышка и учаще − Селезенка может увеличиваться Селезенка может увеличиваться до значительных размеров. Увеличение ее обусловлено усиленным гемолизом в ней эритроцитов. Анемия при микросфероцитозе зависит от степени гемолиза. В тяжелых случаях − Распознавание заболевания основывается Распознавание заболевания основывается, прежде всего, на обнаруживании микросфероцитов — небольших размеров эритроцитов со средним диаметром менее 6,3 мкм, интенсивно окрашенных, без просветления − Гемолиз начинается при Гемолиз начинается при концентрации хлорида натрия, близкой к его изотоническому раствору, тогда как в норме он начинается при 0,55%-й концентрации. Степень гипербилирубинемии зависит от тяжести − В ряде случаев В ряде случаев подлежит исключению атрезия желчевыводящих протоков. Отличительными признаками этой аномалии развития являются: прогрессирующая желтуха, достигающая шафранового цвета с зеленоватым о − Для исключения этих Для исключения этих заболеваний необходимо тщательное клинико-лабораторное обследование. ЛЕЧЕНИЕ. При стабильном течении, когда заболевание проявляется слабо выраженной желтушной окраской кожи, п − У больных оперированных У больных, оперированных на фоне выраженной анемии, восстановление эритропоэза и ликвидация анемии происходят лишь к концу первого месяца после вмешательства. Следует отметить, что микроцитоз и сфе − Высокий уровень сывороточного Высокий уровень сывороточного железа ставит также под сомнение необходимость использования препаратов железа. Особая терапевтическая тактика показана в случае развития ареге-нераторного криза. Бол − На высоте гемолитического На высоте гемолитического криза летальный исход может быть обусловлен отеком и набуханием головного мозга, что вызывается анемической гипоксией. После спленэктомии может повышаться склонность к ин − В настоящее время 3 В настоящее время установлено 59 потенциальных гемолитиков при этой разновидности энзи-мопатии. В группу лекарственных средств, обязательно вызывающих гемолиз при недостаточности Г-6-ФД, относятся − Ме стоположение локуса Местоположение локуса, ответственного за синтез Г-6-ФД, в Х-хромосоме известно довольно точно. Недостаточность Г-6-ФД передается по наследству как неполностью доминантный, сцепленный с полом призн − По последнему механизму По последнему механизму влияют катаболиты ацетилсалициловой кислоты, анилина, фенацетина, сульфамидов. По обоим механизмам осуществляется гемолиз ацетилфенилгид-разином, примахином, гидрохином. В − Недостаточность Г-6-ФД отмечается Недостаточность Г-6-ФД отмечается преимущественно у лиц мужского пола, обладающих, как известно, единственной Х-хромосомой. У женщин клинические проявления наблюдаются главным образом в случаях го − Заболевание может протекать 2 Заболевание может протекать доброкачественно, когда гипербилирубинемия не достигает критического уровня и уменьшается вместе с затиханием интенсивности гемолитического процесса. В более тяжелых сл − В периферической крови В периферической крови выражены анемия с ретикулоцитозом, лейкоцитоз со сдвигом до миело-цитов. Отмечается анизо-, пойкилоцитоз, видны осколки эритроцитов (шизоциты), полихромазия, базофильная пункт − В костном мозге В костном мозге, как и при других гемолитических анемиях, обнаруживается реактивная гиперплазия эритроцитарного ростка, клетки к о * 802 торого в тяжелых случаях составляют 50—70% общего числа мие − Высказано предположение что Высказано предположение, что гемолиз вызывают растительные пи-римидины — вицин, конвицин, девицин, которые при поступлении в организм содействуют катастрофическому падению концентрации восстановлен − У больных с 3 У больных с фавизмом часто обнаруживаются патологические изменения в моче. Гемоглобинурия выявляется на протяжении 1 — 3 дней, более длительной гемоглобинурии обычно не бывает. Иногда обнаруживают − Дифференциальный диагноз энзимопенической Дифференциальный диагноз энзимопенической гемолитической анемии проводится прежде всего с вирусным гепатитом, далее — с наследственным микросфероцитозом и иммунными формами гемолитической анемии. Н − Внутривенно капельно в Внутривенно капельно в зависимости от возраста вводят 1 — 4 % - й раствор натрия гидрокарбоната из расчета 5 мл на 1 кг массы в сутки, что предупреждает развитие метаболического ацидоза и действует − Про филактика проявлений Профилактика проявлений наследственного дефекта Г-6-ФД включает своевременное его распознавание, что дает возможность предупредить назначение потенциально опасных лекарств. Запрещается употреблени − Без лечения они Без лечения они приводят к смертельному исходу в течение нескольких месяцев. Если проводится лечение — прогноз часто благоприятен. В группу хронических лейкозов включают формы, при которых лей-козн − Именно эти формы Именно эти формы наиболее часто встречаются в детском возрасте. Среди хронических лейкозов у детей наиболее часто встречается хронический миелолейкоз, который имеет два типа течения: взрослая и ю − При остром миелобластном При остром миелобластном лейкозе отсутствует выраженная возрастная зависимость возникновения заболевания, хотя несколько чаще развивается в раннем детском возрасте (до 3 лет). Наиболее часто остры − При этом необходимо При этом необходимо учитывать, что возможен переход одной формы заболевания в другую. Нередко бывает так, что заболевание вначале сопровождается большим числом лейкоцитов, затем оно может быть норма − жирные кислоты пестициды ) жирные кислоты, пестициды и др.) Лекарственные препараты (бутадион, Врожденные иммунодефицитные левомицетин, цитостатики, вита- состояния (синдром Брутона, мин К и др.) Луи-Бара, Вискотта—Олдри − проживают в Украине проживают в Украине. Они сейчас внесены в Общенациональный регистр, и дальнейшие наблюдения позволят уточнить действие ионизирующего излучения на кроветворный аппарат. Что касается ситуации после − Опубликован ряд сообщений Опубликован ряд сообщений о возникновении лейкозов в связи с приемом лекарственных препаратов, таких как бутадион, левомицетин, витамин К (при его внутримышечном введении в неонатальном периоде) и д − При этом у При этом у детей с синдромом Дауна риск возникновения острого лейкоза в 12 раз выше, чем в общей популяции. Повышенный риск возникновения острого лейкоза наблюдается у детей с синдромом Клайнфелте − раз Таблица 125 раз. Таблица 125 Хромосомные транслокации при разных формах лейкозов Форма лейкоза Перечень транслокаций Хронический миелоидный лейкоз t (22q-; 9q+) Острый миелобластный лейкоз t − Первый этап возникновение Первый этап — возникновение мутированной клетки и ее автономно пролифе-рирующего потомства — клона. На этом этапе опухоль состоит из внешне нормальных клеток, не имеющих признаков полиморфизма и ат − При этом возникают При этом возникают клетки с неполноценным или избыточным ядерным материалом. Именно они могут явиться родоначальниками лейкозного клона. Клетки становятся «бессмертными», обеспечивают безудержную п − Схема патогенеза лейкозов Схема патогенеза лейкозов у детей 811 Г ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) характеризуется злокачественным ростом клеток лимфоидного ряда. Как уже отмечалось, данная кл − Это послужило основанием Это послужило основанием для выделения еще двух промежуточных типов — L1/L2 и L2/L1, в обозначении которых на первом месте указывается преобладающая популяция. Цитохимически в большинстве лимфобла − ОЛЛ расценивают как ОЛЛ расценивают как гетерогенную группу злокачественных проли-фератов, состоящих из незрелых клеток лимфоидного ростка, остановившихся на различных стадиях дифференцировки. В зависимости от наличия − т-ДНТ терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза т-ДНТ — терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза; CALLA — общий антиген ОЛЛ; clg — цитоплазматический Ig; slg — мембранный Ig; ТА — антиген вилочковой железы; Ε — рецептор к эритроцитам баран − КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Острый КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Острый лейкоз детей развивается постепенно. Тщательный опрос родителей больных указывает, что задолго до установления диагноза у детей определяются клинические признаки сомат − В начальном периоде В начальном периоде заболевания очень важно заподозрить наличие острого лейкоза и направить ребенка на исследование крови и пунктата костного мозга. Длительность додиагностического периода, к сожа − Параллельно с увеличением Параллельно с увеличением лимфатических узлов наблюдается увеличение печени и селезенки, которые при пальпации имеют плотную консистенцию и гладкую поверхность. Иногда у детей с острым лейкозом быв − Он является следствием Он является следствием метастазирования бластных клеток в центральную нервную систему. Предполагают два пути проникновения лейкозных клеток в ЦНС: контактный — из костей черепа и позвоночника на т − Подтверждают обязательным исследованием Подтверждают обязательным исследованием периферической крови и пунктата костного мозга (миелограммы). В периферической крови больных находят анемию (т.е. содержание гемоглобина менее ПО г/л и коли − Таким образом указанные Таким образом, указанные клинические и лабораторные признаки позволяют установить диагноз острого лимфобластного лейкоза у детей. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Острый лейкоз необходимо дифференциро − ЛЕЧЕНИЕ В настоящее ЛЕЧЕНИЕ. В настоящее время наиболее эффективными являются программы лечения, разработанные педиатрами-гематологами Германии и Австрии. Одной из таких прогрессивных программ является германская програ − Максимально полное уничтожение Максимально полное уничтожение, искорение (эрадикация) лейкоз-ных клеток достигается применением программ лечения, включающих препараты различной направленности действия, влияющие на лейкоз-ные клетк − Схема клеточного цикла Схема клеточного цикла G1 — пресинтетическая фаза (синтез РНК и белка); S — фаза синтеза ДНК; G2 — премитотическая фаза; Μ — фаза митоза; GO — фаза покоя ли клеток,— рубомицин, адриамицин, мет − Абсолютно необходимыми являются Абсолютно необходимыми являются: а) ежедневная смена белья, гигиенические ванны больного; б) дезинфекция рук персонала, мытье волос и двухразовый ежеднев ный душ для ухаживающих за ребенком лиц. − Для отнесения больного Для отнесения больного в группу стандартного риска необходимо соблюдение всех шести критериев ( 129). Группа среднего риска соответствует следующим критериям: 1) RF > 0,8; 2) количество бластов в пе − м per os м per os 1,5 мг на 1 кв. м в/в 30 мг на 1 кв. м в/в (за 1 ч) 100 00 ед. на 1 кв. м в/в (за 1 ч) 1 г на 1 кв. м в/в (за 1 ч) 75 мг на 1 кв. м в/в 60 мг на 1 кв. м per os Дозы эндолюмбального в − МТХ интралюмбально вводится МТХ интралюмбально вводится через 2 часа от начала внутривенной инфузии МТХ в возрастной дозировке. Первая фаза протокола II ( 99) проводится через две недели после протокола М. Условия для начала − Циклофосфан 1000 мг Циклофосфан — 1000 мг на 1 кв. м, инфузия в течение 1 часа на 36-й день от начала протокола. Контроль диуреза и профилактика цистита такие же, как и в протоколе I. 6-Тиогуанин (6-TG) — 60 мг на 1 кв − Доза облучения зависит Доза облучения зависит от возраста и от изначального вовлечения ЦНС. Поддерживающая терапия. Поддерживающая терапия проводится в течение 2 лет (общая длительность XT — 2,5 года от начала лечения) дв − ОСТРЫЙ НЕЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ НЕЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ Подтипы лейкоза, представленные в таблице 130, различаются по морфологии клеток в мазках крови и костного мозга, окрашенных по Романовскому— Гимза и Райту. Типы иде − В этом случае В этом случае ребенок быстро утомляется, у него часты рецидивирующие инфекции. В последние 2 недели чаще всего усиливается бледность, лихорадочное состояние, кровотечения, нарушения функции желудоч − У некоторых больных У некоторых больных появляется боль в суставах, симулирующая артрит, или локализованная опухолевая масса (хлорома), которая может обусловить птоз или неврологические проявления нейролейкоза. ДИАГН − Иногда у ребенка Иногда у ребенка проявлениям острого нелимфобластного лейкоза предшествует длительный период прогрессирующего угнетения функции костного мозга. В этой ранней фазе число бластных клеток может быть ст − В настоящее время 4 В настоящее время применяются моноклональные антитела для определения мембранных антигенов, связанных с отдельными фазами созревания миелоидных клеток. Они позволяют установить степень зрелости ми − м в сутки м в сутки и цитозаром внутривенно - 40 мг на 1 кв. м в сутки. В общей сложности профаза не должна превышать семи дней, но если по прошествии трех суток не наблюдается уменьшение бластов, начинают х − Если к этому Если к этому времени регенерации нет, то следует думать об устойчивом бластном поражении. У детей, имеющих к 15-му дню в костном мозге более 10% бластов, сохраняется высокий риск (до 30%) недостижен − Программа AML-BFM-87 лечения Программа (AML-BFM-87) лечения острого миелобластного лейкоза Цитозар Цитозар Даунорубицин Випизид Цитозар \| 100 мг на 1 кв. м в/в (за 48 ч) 100 мг на 1 кв. м в/в (за 30 мин) 30 мг на 1 кв − Фаза II 1 Фаза II: 1) 6-тиогуанин в дозировке 60 мг на 1 кв. м поверхности тела внутрь ежедневно в 29—43-й дни; цитозар внутривенно струйно — 75 на 1 кв. м в дни: 31, 32, 33, 34, 38, 39, 40, 41-й; циклофосфа − По окончании пятидневного По окончании пятидневного курса химиотерапии интенсификации следует ожидать фазу аплазии костного мозга на 21—28-й дни. В течение этого времени пациенты должны находиться в стационаре. При уменьшени − Принципиально облучение проводится Принципиально облучение проводится только по окончании фаз интенсивной химиотерапии, т. е. через четыре недели после окончания интенсификации II, и начинается параллельно с поддерживающей терапией. − Поддерживающая терапия начинается Поддерживающая терапия начинается через 4 недели после окончания блока интенсификации II и включает: 6-тиогуанин — 40 мг на 1 кв. м внутрь ежедневно, цитозар — 40 мг на 1 кв. м подкожно каждые 4 нед − Опухолевый процесс проходит Опухолевый процесс проходит две стадии: развернутую — моноклоновую доброкачественную и терминальную — поликлоновую злокачественную. В развернутой стадии клеточным субстратом опухоли являются преим Комментариев к статье: 1.. [ Добавить ] комментарий Поля с пометкой * обязательны для заполнения Ваше имя Ваш сайт Ваш город Ваше сообщение Код с картинки код на картинке содержит только цифры (0..9) и буквы англ. алфавита (A..Z*)	Поиск
	Опрос Пользуетесь ли вы услугами частного педиатра? Да Нет Было когда-то Не собираюсь Результаты опроса
	Разделы сайта • Основы педиатрии • Детские синдромы • Развитие болезней » Симптомы • Классификация заражений • Первая помошь • Правила приёма у педиатра • Карта сайта • Поиск • Задать вопрос • Обратная связь • О сайте
Права на метириалы, расположеенные на данном сайте, полностью защищенны в соответствии с законами РФ.