Классификация заражений

RusMed.org - Всё о педиатрии
Классификация заражений − Имеются также описания Имеются также описания негативного варианта по филадельфийской хромосоме хронического миелолейкоза. КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. В клиническом плане в детском возрасте выделяют две формы хронического мие − Характерна выраженная генерализованная Характерна выраженная генерализованная лимфоденопатия, гепатоспле-номегалия, причем селезенка увеличена более значительно, чем печень. Картина крови у больных с ювенильной формой хронического мие-л − Взрослая форма хронического Взрослая форма хронического миелолейкоза у детей развивается более постепенно, чем ювенильная. Начало хронического миелолейкоза труднее заметить, чем острого, в связи с длительным относительно хоро − Увеличение лимфатических узлов Увеличение лимфатических узлов отсутствует или минимально. Иногда случаются боли в костях или суставах. Для периферической крови в развернутой стадии хронического мие-лолейкоза характерен нейтрофи − Без существенного омоложения Без существенного омоложения формулы это соотношение изменяется за счет клеток белого ряда. По морфологии мие-локариоциты почти не отличаются от нормальных, и лишь хромосомный анализ обнаруживает в − 837 ЛЕЧЕНИЕ Включает 837 ЛЕЧЕНИЕ. Включает применение миелосана (0,03—0,1 мг на 1 кг), миелобромола (2—4 мг на 1 кг) и гексафосфамида (0,3 мг на 1 кг массы тела). Основное правило лечения миелосаном: при снижении исходн − Обычно облучение селезенки Обычно облучение селезенки используют при лечении в начальном этапе. Применение указанной терапии позволяет сдерживать развитие процесса в течение 2—3 лет и более. Литалир (гидроксикарбамид, гидр − Интерферон имеет антипролиферативное Интерферон имеет антипролиферативное, им-муномодулирующее, антивирусное действие, а также способность индуцировать дифференцировку клеток. При ХМЛ он нормализует состав костного мозга, резко уменьш − Лимфогрануломатоз болезнь Ходжкина Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина) очень редко возникает у детей до 5-летнего возраста. Пик заболеваемости лимфогрануломатозом в детском возрасте наблюдается в возрасте 12—15 лет. Неходжкинские ли − Зарубежные авторы называют Зарубежные авторы называют их клетками Штернберга—Рид, отдавая должное тщательному гистологическому изучению этих клеток, проведенному в 1902 году Рид (Doroty Reed). Поэтому более правильно называть − Имеются сведения о Имеются сведения о неопластической природе болезни Ходжкина. В пользу опухолевой природы заболевания говорят прогрессирование процесса и склонность к инфильтративному росту в терминальной стадии боле − Имеются различные варианты Имеются различные варианты гиполлоидных и гипердиплоидных клеток. Общий уровень анеуплоидии при лимфогранулематозе составляет 27%, что в пять раз выше спонтанного уровня. Наряду с нарушением числа − Чаще всего 78% Чаще всего (78%) встречается шейная-форма, когда процесс начинается с увеличения одного или сразу нескольких лимфатических узлов шейной группы. Постепенно размеры и количество узлов нарастают, и он − Диагноз данной формы Диагноз данной формы болезни, а также форм с первичной локализацией процесса в различных внутренних органах ставят с большими трудностями, е шейной и внутригрудной. 841 Болезнь имеет склонност − Наличие иммунного дефекта Наличие иммунного дефекта обусловливает предрасположенность больных к инфекционным заболеваниям, которые могут резко ухудшить состояние детей и быть причиной смерти. Особенно тяжело протекают при л − Но не все Но не все поражения внутренних органов относят к IV стадии. Если эти изменения развиваются в результате местного распространения опухолевого процесса из регионарных ЛУ на смежные с ними отделы пар − д Каждую стадию д. Каждую стадию подразделяют на две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (В) одного или нескольких следующих общих симптомов лимфогранулематоза: лихорадки (выше 38° С), обильных − 843 Б Обязательные 843 Б. Обязательные исследования, проводимые при определенных условиях: томография органов грудной клетки; нижняя каваграфия; биопсия костного мозга (при высоком содержании щелочной фос-фатазы в − Наличие в препарате Наличие в препарате только клеток Ходжкина позволяет высказать лишь предположительный диагноз и не является основанием для начала лечения. Диагноз становится бесспорным при обнаружении клеток Берез − Иногда обнаруживают очаги Иногда обнаруживают очаги некроза. При нодулярном склерозе заболевание относительно медленно прогрессирует. 844 Смешанноклеточный тип характеризуется клеточным полиморфизмом, наличием в опухолев − Появляется абсолют ная Появляется абсолютная лимфопения, СОЭ достигает очень высоких цифр (до 60 мм/ч и более). В терминальной стадии часто регистрируется тромбоцитопения. Изменения в картине костно-мозгового пунктата н − При абдоминаль ной При абдоминальной форме необходимо проведение дифференциальной диагностики с туберкулезным мезаденитом, злокачественными новообразованиями брюшной полости, брюшным тифом. Преимущественное поражение − Успехи лучевой терапии Успехи лучевой терапии Л Г стимулировали и разработку эффективных схем химиотерапии. В 60-х годах были разработаны основные принципы современной химиотерапии Л Г, предполагающей сочетан-ное применен − В частности химиотерапия В частности, химиотерапия гра-нулематоза проводится по протоколу DAL-HD-90 (D—Deutsche A— Arbeitsgemeinschaft fur L— Leukamieforsehung und — behandlung im Kinder-salter e. V. (DAL)-HD-Hodgkin's dise − м внутривенно струйно м внутривенно струйно (максимальная доза 2 мг) Этопозид 3, 4, 5, 6 125 мг на 1 кв. м внутривенно в течение 60 мин Преднизолон 1—15 60 мг на 1 кв. м в таблетках внутрь в 3 приема в течение − Лечение лимфогранулематоза по Лечение лимфогранулематоза по протоколам DAL-HD-90 (девочки) 2 ОЕПА I, IIA Ж Лучевая терапия 25 Гр на пораженные области 2 ОЕПА 2 ЦОПП ИВ, IIIA (+ IЕ, IIЕА) Лучевая терапия 25 Гр н − Химиотерапия прерывается если Химиотерапия прерывается, если развивается тяжелая инфекция, температура более 38,5° С, пневмония, подозрение на сепсис, ветряная оспа, опоясывающий лишай и др. Лечение Л Г предполагает стойкую эрад − Современные методы лучевого Современные методы лучевого и лекарственного лечения позволяют добиться стойкого излечения у подавляющего большинства больных ЛГ. 849 В результате описанного лечения выживаемость достигает 95%, в т − Определенное значение имеет Определенное значение имеет и морфологический тип заболевания: лимфоидно-гистиоцитарный вариант отличается доброкачественным течением, при лимфоидном истощении прогноз наиболее неблагоприятный. Ч − 850 ЭТИОЛОГИЯ И 850 ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. К факторам риска можно отнести первичные иммунодефицитные заболевания и семейную предрасположенность. Некоторое увеличение частоты неходжкинских лимфом было отмечено в − Увеличение шей ных Увеличение шейных и надключичных лимфатических узлов встречается при этом менее чем у половины больных. На рентгенограмме грудной клетки выявляется значительное расширение тени средостения, обусло − Следует от метить Следует отметить, что поражение оболочек головного мозга, как правило, сочетается с поражением костного мозга. Ответ на проводимое лечение (даже на применение только кортикостероидных препаратов) − Частота вовлечения в Частота вовлечения в процесс костного мозга достигает 25%, а поражения оболочек головного мозга - 10%. Из всех видов неходжкинских лимфом у детей при абдоминальной локализации самый лучший прогноз. − При этой локализации При этой локализации чаще диагностируются более ранние стадии заболевания, поскольку опухоль определяется визуально. Поражение костного мозга и оболочек головного мозга диагностируется реже, чем п − 3-я стадия два 3-я стадия — два отдельных экстранодальных опухолевых образования по обе стороны диафрагмы; две и более пораженных лимфатических областей по обе стороны диафрагмы; все внутригрудные опухоли; все ши − м внутрь с м внутрь с 1-го по 8-й день с последующей быстрой отменой препарата. В тех случаях, когда применяется 4—6-недельная схема химиотерапии, препараты вводят 1 раз в неделю. Расчеты доз и препараты зав − В период поддерживающей В период поддерживающей терапии осуществляют реиндукционные курсы, как правило, теми же препаратами, что и в период индукции ремиссии, а также поддерживающую терапию метотрексатом и 6-меркап-топурин − ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ Прошло ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ Прошло более 160 лет со дня описания (в 1837 году) Schonlein заболевания, которое сопровождается геморрагическими высыпаниями на коже ног и поражением суставов, названного − Следовательно геморрагический васкулит Следовательно, геморрагический васкулит (или болезнь Шенлейна— Геноха) относится к группе заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Геморрагическим васкулитом болеют люди − инфекциями глист ными ) инфекциями, глистными и паразитарными инвазиями. Кроме того, в качестве этиологического фактора могут выступать лекарственные вещества, прививки и пищевые продукты (яйца, шоколад, грибы, рыба и д − Непосредственно возникновению болезни Непосредственно возникновению болезни чаще всего предшествуют разрешающие факторы — респираторные инфекции, прививки, введение гамма-глобулина, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, ф − Они всту пают Они вступают в реакцию комплексообразования в плазме крови, образуя иммунные комплексы антиген—антитело. Указанные комплексы, активируя систему комплемента, осаждаются на эндотелии сосудов, вызыва − Повышенная про ницаемость Повышенная проницаемость сосудов, тромбоз и разрывы капилляров сопровождаются геморрагическим синдромом. КЛАССИФИКАЦИЯ. Общепринятой классификации ГВ до настоящего времени не существует. Но наибо − Сосуды других органов Сосуды других органов и систем поражаются крайне редко. Изменения в периферической крови чаще отсутствуют или незначительны. При активности II степени общее состояние средней тяжести, температура − В настоящее время 5 В настоящее время при использовании современных методов лечения она уже не является «молниеносной» по течению и, как правило, заканчивается выздоровлением. Однако риск осложнений при такой степени − У большинства детей У большинства детей геморрагический васкулит начинается внезапно, с повышения температуры до 38—39° С, общего недомогания, вялости или капризности. Реже болезнь развивается незаметно, с незначительн − Интенсивность сыпи различная Интенсивность сыпи различная — от единичных папул до множественных элементов. В наиболее тяжелых случаях отмечается сливная сыпь с некрозами, изъязвлениями и впоследствии — с корочками. В динамике − Воз можны кровоизлияния Возможны кровоизлияния в брыжейку, в брюшину. Возможен тромбоз сосудов с их разрывом и возникновением кровотечений, а также некроз элементов сыпи с развитием инвагинации и перитонита. У части дете − Изменения в анализах Изменения в анализах мочи возникают не сразу, а через 1—3 недели после начала заболевания. Поражение почек при геморрагическом васкулите развивается по типу капилляротоксического гломерулонефрита. − Изменения сердечно-сосудистой системы Изменения сердечно-сосудистой системы неспецифичны, носят функциональный характер, чаще обнаруживаются при максимальной степени активности. Поражения центральной и периферической нервной системы в т − Важное значение имеет Важное значение имеет количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме, уровень которого повышается соответственно активности процесса. Диагноз ставят на основании типичной клин − Антибиотики и сульфаниламидные Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначают только при наличии сопутствующих острых инфекционных заболеваний или «фоновых» очагов хронической инфекции. Показано назначение мало-аллергизирующих − Чаще используют курантил Чаще используют курантил (3—5 мг на 1 кг в сутки per os, курсами до 6 месяцев и более) и трентал (100 мг 2—3 раза в сутки). При тяжелом течении геморрагического васкулита указанные препараты вво − В последнее время В последнее время для удаления из микроциркуляторного русла иммунных комплексов и криоглобулинов рекомендуют применять плаз-маферез с использованием реополиглюкина, альбумина, свежезамороженной плаз − Про тивопоказано введение Противопоказано введение гамма-глобулина. Необходим контроль за анализами мочи в первые месяцы после заболевания не реже 1 раза в 2 недели, далее в течение всего срока наблюдения не реже 1 раза в − е возникающая без е. возникающая без видимых причин, характеризующаяся неясным происхождением. Но, как правило, болезнь возникает после перенесенных инфекционных заболеваний, вакцинации, приема различных медикаментоз − В литературе имеются В литературе имеются наблюдения, подтверждающие роль наследственности в этиологии болезни Верльгофа. ПАТОГЕНЕЗ заболевания довольно сложен. В развитии тромбоци-топении у подавляющего большинства бо − Но при этом Но при этом их зернистость весьма скудная, и только в единичных мегакариоцитах можно обнаружить отшнуровывание небольшого количества тромбоцитов. Полагают, что задержка развития мегакариоцитов и − Предполагают следующий механизм Предполагают следующий механизм развития иммунопатологического процесса при ИТП: ввиду наличия у больных ИТП наследственной тром-боцитопатии еще до развития тромбоцитопенической пурпуры у них наблюд − Кровоточивость у больных Кровоточивость у больных ИТП обусловлена количественной (тром-боцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) недостаточностью тром-боцитарного звена гемостаза. Сосудистый эндотелий, лишенный ангио-тро − Выделение иммунных и Выделение иммунных и неиммунных форм нецелесообразно, так как к тромбоцитопении при ИТП всегда приводит иммунопатологический процесс. W. Crosby (1975) предложил выделять «сухую» и «влажную» пурпуры − Излюбленной локализации кожного «Излюбленной» локализации кожного геморрагического синдрома не существует. Он может локализоваться на слизистой оболочке полости рта, миндалин, мягкого и твердого нёба, на задней стенке глотки. На − Метроррагии продолжаются как Метроррагии продолжаются, как правило, длительно (от 2 до 4 недель) и с трудом купируются. Кровоизлияния во внутренние органы у больных ИТП диагностируются редко, хотя, по-видимому, развиваются ча − ЛЕЧЕНИЕ Лечение заболевания ЛЕЧЕНИЕ, Лечение заболевания до сих пор является сложной и трудной задачей. Оно включает следующее: 1, Режим постельный в остром периоде болезни, а в последующем - полупостельный. 2. Питание - по − 5 Симптоматическое лечение 5. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает применение гемостатических губок, аминокапроновую кислоту, адрок- сон,дицинон. Тромбоцитарную массу применяют только при выраженных к − Гемофилия представляет собой Гемофилия представляет собой классический пример заболевания, связанного с полом (или с Х-хромосомой). Х-хромосомное наследование означает, что у женщины — носительницы гена гемофилии — имеется 50 ша − Остальные 25 30% Остальные (25—30%), так называемые спорадические, случаи обусловлены новыми мутациями. Показательным в этом плане является занос заболевания от королевы Виктории другим представителям царствующих до − Об этом свидетельствует Об этом свидетельствует сниженная прокоагулянтная активность антигемофиль-ного фактора при нормальном или даже повышенном содержании соответствующего белка-антигена. Распределение по частоте обоих − У новорожденных детей У новорожденных детей, больных гемофилией, бывают кровотечения из пуповины, мелена, но чрезвычайно редко наблюдаются внутричерепные кровотечения, характерные для врожденных коагу-лопатий, обусловле − Кровоизлияния в суставы Кровоизлияния в суставы, гемартрозы — наиболее характерные геморрагические проявления гемофилии. Чаще поражаются коленные (40%) и локтевые суставы (35%); реже — голеностопные (12%), плечевые (5%), т − В основе патогенеза В основе патогенеза гемофильной артропатии лежит ранняя реакция синовиальной оболочки на внутрисуставное кровотечение, которая и прогрессирует, вплоть до дегенерации хряща, напоминающей таковую при − Кровоизлияния в мягкие ; Кровоизлияния в мягкие ткани, гематомы по частоте занимают второе место среди геморрагических проявлений у больных гемофилией. Небольшие подкожные гематомы на конечностях и туловище отмечаютс − Диагноз гемофилии основывается Диагноз гемофилии основывается на клинических данных и присущих заболеванию изменениях коагулограммы: удлинение времени свертывания, резкое снижение уровня факторов V I 1 1 и IX. Число тромбоцитов − Гемостатическая ценность препаратов Гемостатическая ценность препаратов, используемых для лечения гемофилии, различна и зависит от концентрации в них антигемофильного глобулина. Наименьший гемостатический эффект достигается при перел − Основным преимуществом плазмы Основным преимуществом плазмы является то, что она готовится из крови одного донора, и поэтому введение ее сопровождается значительно меньшим риском заболевания инфекционным гепатитом. 871 Таблица − Нельзя переливать кровь Нельзя переливать кровь от матери, так как она — передатчица болезни и уровень фактора VIII и IX у нее резко снижен. Эффективность специфической заместительной терапии для прекращения кровотечений − А Рутбергом и А. Рутбергом и Ю.Н.Андреевым (1972): 872 Доза АГГ, ЕД = масса больного (кг) · заданный уровень VIII (%) Для упрощения можно считать, что единица фактора VIII, введенного на 1 кг массы тела больн − Необходимо создать удобное Необходимо создать удобное положение конечности, иммобилизировать и провести заместительную терапию из расчета фактора VIII 10—15 ЕД на 1 кг. Гематомы в области, близкой к жизненно важным органам ( − Считают что первое Считают, что первое описание семейной кровоточивости с увеличением времени кровотечения принадлежит Майноту и Ли (1920), подробное изучение с публикацией — финскому врачу Е. Виллебранду (von Willeb − Болезнь Виллебранда передается Болезнь Виллебранда передается по аутосомно-доминантному типу и проявляется геморрагическим диатезом с двойным дефектом — сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза. Различие ме − о в интроне о. в интроне 40. Районы гена, кодирующие гомологичные домены, имеют сходную структуру. На хромосоме 22qll-ql3 обнаружен псевдоген длиной 21—29 тыс. п.о., соответствующий экзонам 23—34 F8vWF-reHa. Ид − ПАТОГЕНЕЗ Одна из ПАТОГЕНЕЗ. Одна из субъединиц низкой молекулярной массы, нарушение синтеза которой обусловливает клинические проявления re- j мофилии А, связана с прокоагулянтной активностью фактора VIII (VIIIiC). − В сосудисто-тромбоцитарном гемостазе В сосудисто-тромбоцитарном гемостазе vWF играет важную роль, взаимодействуя с рецепторами ГП 16 и ГП 116/Ша на тромбоцитарной мембране. Реакция нормального vWF с комплексом ГП 16 может быть вызвана i − Однако от классической Однако от классической гемофилии его отличали два признака: болезнь Виллебранда в равной мере встречается как у мужчин, так и у женщин, и при этой патологии отчетливо увеличено время кровотечения, т − Синтез фактора VIII Синтез фактора VIII зависит от Х-хромо-сомы, в то время как синтез фактора Виллебранда (в стенках сосудов) находится под влиянием аутосомной хромосомы. При классической гемофилии продукция фактора − В лабораторной ди В лабораторной диагностике отчетливо выражены два теста: увеличение времени кровотечения по Дьюку и нарушение адгезивности тромбоцитов (к стеклу и коллагену). Кроме того, снижен фактор Виллебранда − Несмотря на конкретность Несмотря на конкретность перечисленных признаков болезни Вил-лебранда, анализ многочисленных наблюдений свидетельствует, что для этой патологии характерны полиморфизм и нестабильность клинико-лаборат − Следовательно при I Следовательно, при I типе снижена концентрация всех мультимеров в плазме, но их качество не нарушено. Генетически эта форма заболевания подразделяется на рецессивные и доминантные варианты. Типы ПС − Особенностью этой формы Особенностью этой формы является повышенная реактивность плазменного vWF по отношению к тромбоцитарным рецепторам. Это проявляется тем, что значительно меньшие концентрации ристомицина, чем в норме, − Именно такая мутация Именно такая мутация была обнаружена в семье, зарегистрированной впервые фон Виллебрандом в 1926 г. У некоторых ее членов, как было установлено недавно, она находилась в компаунде с мутацией P1266L − Дифференцируют болезнь Виллебранда Дифференцируют болезнь Виллебранда прежде всего с тромбоцито-пенической пурпурой, от нее болезнь Виллебранда отличается наследственной отягощенностью и нормальным числом тромбоцитов; с тромбастенией − Для клинической картины Для клинической картины болезни Гланцманна характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости: часты кровоизлияния в слизистые, петехии, кровоподтеки и даже гематомы на коже, у девочек возможна си − Добавление нормальной плазмы Добавление нормальной плазмы, корригирующей гемостаз при болезни Виллебранда, не устраняет патогенетических нарушений при тромбоцитодистрофии Бернара—Сулье. ЛЕЧЕНИЕ. Терапевтические мероприятия п − Согласно современных взглядов Согласно современных взглядов на эту общеклиническую патологию, ДВС-синдром рассматривают как неспецифический патологический процесс, сопровождающийся внутрисосудистым свертыванием крови, которое − Кроме того к Кроме того, к ДВС-синдрому могут приводить пневмопатии (синдром дыхательных расстройств, гиалиновые мембраны и др.), неспецифический язвенно-некротический энтероколит, сепсис новорожденных, тромбо − Нередко причиной развития Нередко причиной развития ДВС-синдрома могут быть врожденные и приобретенные заболевания крови, в частности гемолитические анемии с внутрисосудистым гемолизом, гемоглобинопатия (чаще гемоглобиноз), − Активация с одновременным Активация с одновременным включением внутреннего и внешнего механизмов наблюдается при терминальных состояниях у детей с прогрессирующей гипоксией и метаболическим ацидозом. Указанное деление в опр − Агрегация и адгезия Агрегация и адгезия тромбоцитов сопровождаются реакцией высвобождения высокоактивных биологических субстанций — факторов, повышающих проницаемость сосудов, АДФ, катехоламинов, гистамина, серотонина − Активация фактора Хагемана Активация фактора Хагемана (ХИа) при эндотоксикозе происходит при контакте XII фактора с обнаженной субэндотелиальной подложкой сосудистой стенки под влиянием избыточных концентраций катехола-минов, − Весь комплекс перечисленных Весь комплекс перечисленных факторов прямо или косвенно, в различной степени способствует реологическим расстройствам, нарушению тканевой перфузии и микроциркуляции. Совокупность реологических и мик − В связи со В связи со значительно большей, чем в норме, скоростью активации системы гемостаза прогрессивно и невосполнимо расходуются (потребляются) факторы коагуляции и тромбоциты. После незначительного повыш − Клеточные и фибриновые Клеточные и фибриновые агрегаты, «растворимый» фибрин резко повышают вязкость в сосудах микроциркуляции, способствуя возникновению острых тромбозов, развитию инфарктов, микронекрозов и тканевых гем − КЛАССИФИКАЦИЯ Единого взгляда КЛАССИФИКАЦИЯ. Единого взгляда на классификацию и периодизацию ДВС-синдрома до настоящего времени, к сожалению, нет. Все исследователи отмечают стадийность ДВС, используя для этого различные класси − 886 Таблица 139 886 Таблица 139 Классификация ДВС-синдрома (по М.С. Мачабели (1985) с доп. А.В. Папаяна) Субкомпенсированная Декомпенсированная Стадия Степень компенсации 1. Гиперкоагуляции Компенсированная 2 − По локализации процесса По локализации процесса различают: диссеминированное внутри сосудистое свертывание и локализованное внутрисосудистое свертывание. КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. В стадии компенсации клинические симптомы Д − Развиваются внутрисосудистая агрегация Развиваются внутрисосудистая агрегация эритроцитов, некомпенсированный ацидоз (рН крови до 7, 25, BE до 11 ммоль/л), периферический гематокрит превышает венозный более чем на 0,05. В стадии деком − Неред ко к Нередко к кожному геморрагическому синдрому присоединяются макрогематурия, желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения из мест инъекций. На фоне нарастающей неврологической симптоматики, геморр − Показания к экстренному Показания к экстренному обследованию — состояния, позволяющие заподозрить возможность массивной актива- 888 ции тромбопластинообразования: травмы, ожоги, гемотрансфузионный шок, тяжелые инфекционн − В стационарах имеющих В стационарах, имеющих специализированную коагулологическую службу, критерии первой и второй групп дополняются тестами, отражающими всю систему гемостаза. Большим диагностическим подспорьем могут б − Специфические тесты повышена Специфические тесты — повышена адгезивная и агрегационная способность тромбоцитов, повышена (или нормальная) активность протромбина, факторов V, VIII, IX, X и I. Для II стадии (коагулопатии потреб − ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДВС-синдром ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. ДВС-синдром необходимо дифференцировать с другими патологическими состояниями и заболеваниями, относящимися к группе геморрагических болезней (болезни 890 кровоточив − Проявляется гемофилия гематомным Проявляется гемофилия гематомным типом кровоточивости с преимущественным поражением суставов и в отличие от всех геморрагических болезней имеет увеличенное время свертывания крови. Оценка гемостаз − Нарушение тромбоцитарного гемостаза Нарушение тромбоцитарного гемостаза характеризуется петехиально-пятнистым типом кровоточивости и триадой: уменьшением числа тромбоцитов в периферической крови, увеличением времени кровотечения по − Дефект тромбоцитов при Дефект тромбоцитов при данной патологии состоит и в том, что тромбоциты лишены рецепторов, взаимодействующих с фактором Виллебранда, и это лишает их способности к адгезии. Таким образом, при болез − В гемостазиограмме преобладает В гемостазиограмме преобладает состояние гиперкоагуляции, снижение антикоагулянтных свойств крови: сокращение тромбинового времени (менее 16 с), нарастание продуктов деградации фибрина и фибриноге − ЛЕЧЕНИЕ ДВС-синдром приобретенное ЛЕЧЕНИЕ. ДВС-синдром — приобретенное состояние, которое возникает всегда как следствие заболевания. Поэтому в I стадии ДВС-синд-рома терапия нарушений гемостаза предусматривает прежде всего лечение − Значительно сложнее ликвидировать Значительно сложнее ликвидировать эндогенную интоксикацию при септицемии и септикопиемии. Для этого, кроме хорошо известных методов антибактериального лечения, обязательны мероприятия, направленные − Характер развития ДВС Характер развития ДВС определяет необходимость дифференцированной терапии нарушений гемостаза на различных стадиях. В I и II стадиях ДВС для достижения поставленной цели достаточно применения свеже − На поздних этапах На поздних этапах ДВС наращивание дозы гепарина также не влияет на исход сепсиса и лишь усиливает геморрагические проявления. Показания к применению гепарина определяются клиническими и лаборатор − Это связано с Это связано с тем, что при генерализованных формах гнойно-воспалительных заболеваний, осложненных септическим шоком, хирургическая санация пиогенного очага не всегда устраняет причину ДВС (бактерие − Большой осторожности требует Большой осторожности требует применение гепарина у больных с язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки в стадии обострения, а также при кровотечениях в анамнезе. Использование гепарина у детей − При методе индивидуального При методе индивидуального подбора суточной дозы гепарина: определяется исходная величина показателя АПТВ в секундах; однократно внутривенно вводится пробная доза гепарина, равная 50 ЕД/кг массы те − При гиперкоагуляционных состояниях При гиперкоагуляционных состояниях величина суточной дозы гепарина обычно варьируется от 300 ЕД/кг до 500 ЕД/кг и более, при гипокоагуляционных ситуациях суточная доза гепарина изменяется от 150 Е − Конт роль гепаринотерапии Контроль гепаринотерапии осуществляетря 2—3 раза в сутки путем определения АПТВ. В крайнем случае для этих целей могут использоваться аутокоагуляционный тест (АКТ) или время свертывания крови по Л − Снижение уровня малонового Снижение уровня малонового диаль-дегида на фоне повышения общей антиоксидантной активности в сочетании с повышением 0,1-ингибитора протеиназ и БАЭЭ-эстеразной активности косвенно подтверждало полож − Нивелирование гипокоагуляционных про Нивелирование гипокоагуляционных процессов достигается адекватной коррекцией уровня плазменного кальция в крови. В связи с гемо- и плазмадилюцией отмечается снижение до уровня нормы содержания фибр − Через сутки после Через сутки после проведения плазмафереза отмечается нарастание интоксикации, что клинически может проявляться ухудшением состояния пациентов. У больных с патологическими режимами кровообращения п − Повышение у ряда Повышение у ряда больных уровня Р Ф М К указывало на сохранившиеся признаки активации тромбиновой системы, а следовательно и ДВС. Повышение суммарной фибринолитической активности было обусловлено − Bill гипокоагуляционной стадии Bill гипокоагуляционной стадии ДВС проведение гемосорбции детям противопоказано. Предпочтение должно быть отдано плазмаферезу, оказывающему стабилизирующее воздействие на большинство пациентов. − Основная доля этого Основная доля этого прироста придется на развивающиеся страны. Дети и подростки до 16 лет составляют 5—10% всех больных сахарным диабетом. Сахарный диабет чаще выявляется у детей от 4 до 10 лет, п − Полагали что во Полагали, что во всех этих случаях имеет место одно и то же заболевание, наследуемое одинаковым образом. Хотя делались определенные оговорки в отношении гипотезы одного гена (например неполная пенет − Классификация включает ряд Классификация включает ряд клинических классов и две категории повышенного риска (обозначаемые как классы статистического риска) ( 107). Последнее позволяет различать лиц, ранее имевших нарушенную т − Это наиболее распростра Это наиболее распростра- 901 А. Клинические классы Сахарный диабет Инсулинозависимый сахарный диабет Инсулинонезависимый сахарный диабет: а) у лиц, не страдающих ожирением; б) у лиц, страдающи − Понятие инсулинозависимый сахарный Понятие «инсулинозависимый сахарный диабет» объединяет заболевания, которые раньше называли ювенильным диабетом, диабетом со склонностью к кетозу, а позднее — диабетом I типа. Однако термин «1 тип» − е среди некоторых е. среди некоторых групп американских индейцев, жителей островов Тихого океана, австралийских аборигенов и выходцев из Индии. Эта форма диабета у лиц европейского происхождения диагностируется обычн − В целом по В целом по группе у таких лиц вероятность прогрессирования нарушений повышена, и у многих из них эти нарушения достигают степени, удовлетворяющей критериям сахарного диабета. ИНСУЛИНОЗАВИСИМЫЙ САХ − Следовательно у негров Следовательно, у негров, индейцев, эскимосов 903 инсулинозависимый сахарный диабет практически не встречается, что подтверждает его генетическую природу. Считают, что различия средо-вых и генетиче − Число диагностированных случаев Число диагностированных случаев сахарного диабета в семьях, где есть больной диабетом, зависит от длительности наблюдения. За 40 лет от начала наблюдения число выявленных больных диабетом возрастае − Приблизительно у 95% Приблизительно у 95% лиц европейского происхождения, больных инсулинозависимым сахарным диабетом, обнаруживаются DR3, DR4 или DR3/DR4, тогда как в популяции они встречаются у 40% наблюдавшихся. Пр − Однако необходимо подчеркнуть Однако необходимо подчеркнуть, что с некоторыми аллелями главного комплекса гистосовместимости ассоциируется защита от развития инсулинозависимого сахарного диабета. К таким аллелям относятся HLA-DR − Развитие инсулинозависимого сахарного Развитие инсулинозависимого сахарного диабета возможно при внутриутробном заражении различными вирусами. В частности, заболевание развивается почти у 20% детей с врожденной краснухой. В данном случ − Возможно среди факторов Возможно, среди факторов окружающей среды играет роль также питание в грудном возрасте и раннем детстве. Потребление белков коровьего молока, особенно в раннем периоде жизни, может повышать предрасп − Это создавало большую Это создавало большую нагрузку на развивающийся инсулярный аппарат плода и обусловливало его раннее истощение. Следовательно, в особом внимании педиатров нуждаются новорожденные, матери которых стр − Большинство исследователей считают Большинство исследователей считают, что ИЗСД развивается в результате аутоиммунного инсулита, приводящего к деструкции бета-клеток и хронической гипергликемии. В настоящее время в патогенезе инсул − При этом у 2 При этом у 80—90% больных определяются антитела к поверхностному антигену бета-клеток, цито-плазматическим компонентам бета-клеток, белку 64К; наблюдаются также антиинсулиновые антитела. 907 Иссле Комментариев к статье нет.. [ Добавить ] комментарий Поля с пометкой * обязательны для заполнения Ваше имя Ваш сайт Ваш город Ваше сообщение Код с картинки код на картинке содержит только цифры (0..9) и буквы англ. алфавита (A..Z*)	Поиск
	Опрос Пользуетесь ли вы услугами частного педиатра? Да Нет Было когда-то Не собираюсь Результаты опроса
	Разделы сайта • Основы педиатрии • Детские синдромы • Развитие болезней • Симптомы » Классификация заражений • Первая помошь • Правила приёма у педиатра • Карта сайта • Поиск • Задать вопрос • Обратная связь • О сайте
Права на метириалы, расположеенные на данном сайте, полностью защищенны в соответствии с законами РФ.