Детские синдромы

RusMed.org - Всё о педиатрии
Детские синдромы − Значительная протеинурия более Значительная протеинурия (более 2,5 г/сут) способствует возникновению нефротического синдрома. Белки, выделяемые с мочой, имеют плазменное происхождение и представлены преимущественно альбуминами − Некоторые ис следователи Некоторые исследователи считают, что для возникновения протеинурии при гломеру-лонефрите имеют значения также катаболические процессы в почечной паренхиме. Для диагностики гломерулонефрита очень в − Иногда эритроцитурия в Иногда эритроцитурия (в пределах 20—30 эритроцитов в поле зрения микроскопа) может обнаруживаться в течение нескольких месяцев. В мочевом осадке преобладают выщелоченные эритроциты. Считают, что у − Лейкоцитурия при гломерулонефрите Лейкоцитурия при гломерулонефрите выявляется у 40—60% больных, но она, как правило, незначительная (до 20—25 лейкоцитов в поле зрения) и может отмечаться в первые недели заболевания. По своему прои − Возможны рецидивы гипертензии Возможны рецидивы гипертензии. В таких случаях они связаны, как правило, с наслоением интеркуррентных заболеваний. Патогенез артериальной гипертензии при гломерулонефрите сложен. Важное значение в − Эти симптомы обусловлены Эти симптомы обусловлены отечностью, гипоксией миокарда и уменьшением его сократительной способности, отечностью сосочковых мышц, гидроперикардом. Симптомы поражения пищеварительной системы (сниже − При оценке функционального При оценке функционального состояния почек у больных гломеру-лонефритом выявляется снижение величины клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина. Сочетание указанных выше признаков опр − При сочетанном наличии При сочетанном наличии с гломерулонефритом массивных отеков, гипертензии и гематурии устанавливают диагноз острого гломерулонеф-рита с нефротическим синдромом, гематурией и гипертензией. Диагноз заб − Нефротическая форма хронического Нефротическая форма хронического гломерулонефрита по клини-ко-лабораторным признакам представляет эквивалент нефротического синдрома при остром гломерулонефрите. Эта форма заболевания характеризуетс − Эта форма заболевания Эта форма заболевания проявляется в основном постоянной, очень упорной и выраженной эрит-роцитурией, вплоть до степени гематурии (при этом моча приобретает кровянистый цвет). Кроме эритроцитурии, пр − Отеки обыч но Отеки обычно значительные, протеинурия неселективного типа с наличием в моче 616 низко- и высокомолекулярных белков, что указывает на выраженное повреждение не только клубочков, но и проксимальны − Своевременная диагностика и Своевременная диагностика и лечение обеспечивают надежную длительную ремиссию при хроническом гломерулонефрите и высокий процент полного выздоровления. ЛЕЧЕНИЕ. В активной фазе проводится в стацио − Объем жидкости в Объем жидкости в разгрузочный день определяется индивидуально с учетом отечности тканей, гипертензии и наличия других симптомов. Детям раннего возраста проводить разгрузочную диету практически не- 6 − Спустя 1 5 Спустя 1 , 5 — 2 месяца от начала заболевания назначается стол с досаливанием пищи при приготовлении, а состав его и калорийность должны практически соответствовать возрастным нормам здорового ребе − и при лечении ) и при лечении максимальными дозами иммунодепрессантов. Однако, учитывая сложность определения этиологической сущности заболевания, антибиотики назначают на 2—3 недели (с их сменой каждые 7—10 дней − Гипотиазид назначают в Гипотиазид назначают в суточной дозе: по 25 мг в раннем возрасте, по 25—50 мг в дошкольном и по 50—100 мг в школьном возрате внутрь в два приема. Лазикс применяют в суточной дозе — 3 — 5 мг на 1 кг − Указанные выше салуретики Указанные выше салуретики обладают и умеренным гипотензивным действием, поэтому их рекомендуют назначать в сочетании с гипотензивными средствами. Из осмотических диуретиков применяют 20%-й раство − Более выраженное гипотензивное Более выраженное гипотензивное действие оказывают комбинированные препараты: к а п т о п р и л , адельфан (внутрь по 1 / 2 таблетки 2 раза в сутки); адельфан-эзидрекс-К (внутрь по 1/2 таблетки 2 ра − Но несмотря на Но несмотря на кажущуюся очевидность необходимости применения указанных препаратов в комплексном лечении гломерулонефрита у детей, однозначного мнения по этому вопросу в нефрологической литературе не − Кроме того они Кроме того, они обладают способностью регуляции белкового, углеводного и липидного обменов, глюконео-геназа и усиливают клубочковую фильтрацию. Наиболее широко используются преднизолон и урбазон ( − Методика преры вистого Методика прерывистого лечения сводится к постепенному увеличению перерыва от 1 до 4 дней (3 дня больной получает преднизолон, 4 дня — перерыв). В случаях возникновения интеркуррентного заболевания − Иммунный характер воспаления Иммунный характер воспаления при гломерулонефрите является основанием к назначению цитостатических иммунодепрессантов: хлорбу-тина (лейкерана), циклофосфамида (циклофосфана), азатиоприна (иму-рана). − Длительность лечения определяется Длительность лечения определяется индивидуально, в зависимости от динамики заболевания, переносимости препарата и возникновения побочных явлений. Иногда, в первые 3—4 дня лечения, назначают им-муносу − подавляют активность ренина подавляют активность ренина и синтез простагландинов в почках, снижают содержание кининогена в плазме, стабилизируют мембраны лизосом, уменьшают миграцию нейтрофилов в почку, ослабляют реализацию − Механизмы изменения функции Механизмы изменения функции почек под действием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПП) мента циклооксигеназы, и тем самым — блокирование синтеза простаг-ландинов, которые образуются в − Показаниями к назначению Показаниями к назначению 623 гепарина являются: наличие отечного синдрома, выраженной гиперли-педимии, ДВС-синдрома, признаков гиперкоагуляции, а также снижение функции почек, обусловленное внутр − Суточная доза гепарина Суточная доза гепарина при аэрозольном введении составляет 500 ЕД на 1 кг массы. Ингаляции проводятся 2 раза (через 12 ч) в сутки 4 дня подряд с 3-дневным перерывом. При этом разовая доза (1/2 суто − Следует помнить что Следует помнить, что 1 мг протамина сульфата (0,1 мл 1%-го раствора) нейтрализует 100 ЕД гепарина, если он введен через 15 мин после введения гепарина. Дозу протамина сульфата рассчитывают на количе − В таких случаях В таких случаях показано введение человеческого интерферона интраназально или в виде инга-, ляций 2 раза в день в течение 2—3 недель. Наличие у больных гломерулонефритом снижения функции Т-лим-фоци − Структурно-функциональные нарушения клеточных Структурно-функциональные нарушения клеточных мембран почечной ткани, возникающие обычно при гломерулонефрите, устраняются мембранно-стабилизируюшей и антиоксидантной терапией. Назначают димефосфон − Возможность хронизации гломерулонефрита Возможность хронизации гломерулонефрита требует этапного лечения больных, преемственности и непрерывности наблюдения. В активной фазе болезни ребенок получает комплексную терапию в стационаре, зат − В случаях выявле В случаях выявления рецидива необходима своевременная коррекция режима, питания, медикаментозной терапии, учебной и физической нагрузки, санация очагов хронической инфекции. При проведении прерывис − Тон-зиллэктомию больным не Тон-зиллэктомию больным, не лечившимся иммунодепрессивными препаратами, можно проводить при необходимости не ранее чем через 2 месяца по достижении ремиссии. Детям, которые получали глюкокортикоиды − Пожалуй ни одна Пожалуй, ни одна из форм гломерулонефрита не имеет такого количества синонимов: быстропрогрессирующий, подострый (злокачественный), экстракапиллярный пролиферативный, острый олигоанурический, гломе − Таким образом БПГН Таким образом, БПГН может быть результатом взаимодействия с организмом различных этиологических факторов, что приводит к большому разнообразию клинических, биохимических и морфологических проявлений − Однако до сих Однако до сих пор патогенетические механизмы БПГН, приводящие к указанным выше морфологическим изменениям почек, остаются нераскрытыми. ПАТОГЕНЕЗ. Первоначально в патогенезе большое значение прида − Однако иммунокомплексные повреждения Однако иммунокомплексные повреждения при БПГН могут развиваться при отсутствии иммунных депозитов при повторном введении анти-, генов и поддержании их избытка в организме. У части больных БПГН мож − Таким образом обнаружение Таким образом, обнаружение при БПГН линейного, гранулярного или диффузного свечения депозитов дает повод рассматривать болезнь как причастную в равной мере к иммунокомплексному и к антительному меха − Это представляет значительный Это представляет значительный интерес из-за сходства указанной реакции с хроническим грануломатозным воспалением. Итак, до настоящего времени в отношении патогенеза БПГН мнения расходятся. Можно с − В качестве подтверж В качестве подтверждения этого предложения можно привести результаты HLA-типирования. У 60% больных БПГН обнаруживаются HLA-антигены DR2 (в контроле — 28,7%) и частота редкой аллели BfF значительн − Довольно быстро опре Довольно быстро определяются симптомы гипертрофии левого желудочка и нарушение функций сердца, выявляются изменения глазного дна (кровоизлияния в сетчатку, отек диска зрительного нерва и др.). Оте − в поле зрения в поле зрения). У таких больных рано развивается анемия, отмечается нередко нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ. Обращает на себя внимание высокое содержание в крови мочевины и креатинина, хо − Значительно лучшие результаты Значительно лучшие результаты лечения получены при комбинированном применении азатиоприна с преднизолоном в течение длительного времени. Преимущества комбинации стероидов и цитостатиков убедительно − Считают что лечение Считают, что лечение антикоагулянтами требуется только больным с наличием «полулуний» более чем в 50% гломерул, но без продолжительной олигоанурии. Однако, по наблюдениям некоторых нефрологов, у бо − Обмен плазмы способствует Обмен плазмы способствует быстрому клиническому улучшению состояния больных и выведению иммунных комплексов. Активно обсуждается лечение БПГН с помощью пересадки почек, дискутируются показания для − Уже на следующий Уже на следующий год J. Berger и N. Hinglais (1968) опубликовали более подробные данные о заболевании, характеризовавшемся преимущественным отложением igA и фибриногена в мезангии и клинически проя − она возросла до она возросла до 12,4 случаев на 1 млн населения. В детском возрасте IgA-нефропатия является одной из наиболее распространенных форм первичных гломерулопатий и самой частой причиной гематурии. В ч − Только в США Только в США в 1991 году на лечение больных IgA-нефропатией с помощью гемодиализа и трансплантации почек было затрачено более 8 млрд долларов. 633 ЭТИОЛОГИЯ. До сегодняшнего дня вопросы, связанны − Недавно опубликованы данные Недавно опубликованы данные о выявлении антигена цитомегаловируса в мезангиальных клетках почек больных IgA-нефропатией. Давно было замечено, что у больных IgA-нефропатией чаще обычного из зева в − Прежде всего следует Прежде всего, следует обратить внимание, что у больных IgA-гломе-рулонефритом выявляется повышенная иммунная реакция на антигенную стимуляцию, которая имеет генетическую детерминированность, обуслов − Мезангиальные депозиты могут Мезангиальные депозиты могут возникать за счет отложений сформированных ранее циркулирующих ИК или после реакции IgA-антител с антигенами, которые ранее были «имплантированы» в мезангиум. Локальное − Содержание и соотношение Содержание и соотношение IgAl и IgA2 в слюне не повышено и не изменено. Известно, что в норме 80% сывороточного IgA представлено его мономерной фракцией. При болезни Берже одни авторы обнаружили ув − При этом установлено При этом установлено, что у больных наблюдается снижение активности ряда механизмов, которые обеспечивают элиминацию ИК. В частности, наблюдается снижение активности моноцитарно-мак-рофагальной сис − Согласно второй гипотезы Согласно второй гипотезы, которая является как бы продолжением первой, иммунокомплексное повреждение почек при IgA-нефропатии возникает в связи с нарушением целостности слизистых оболочек и избыточн − Одним из возможных Одним из возможных механизмов возникновения болезни Берже может быть нарушение регуляции в системе синтеза IgA. Многочисленные исследования, продемонстрировавшие при данном заболевании значительное − При их исследовании При их исследовании у больных IgA-нефропатией оказалось, что у них увеличена продукция интерлейкина-2 (1L-2) и повышена экспрессия рецепторов к IL-2 и IL-4, а также повышен синтез гамма-интерферон − Повышенная способность к Повышенная способность к продукции цитокинов при стимуляции лимфоцитов подтверждает наличие повреждения в системе взаимоотно- 637 шений моноциты—Т-клетки у больных. Увеличение продукции IL-10 може − При этом отсутствует При этом отсутствует дисрегуляция синтеза IgA и IgAl, что, по мнению исследователей, не подтверждает гипотезу о первичной гиперпродукции IgA у больных IgA-нефропатией. В моче больных IgA-нефропати − Это может иметь Это может иметь важное патогенетическое значение при развитии заболевания. Установлено, что мононуклеары периферической крови больных IgA-нефропатией при культивировании выделяют IL-1-бета и TNF-a − У больных с У больных с большей клеточной инфильтрацией интерстиция ICAM-1 выявлялась в эпителии проксимальных канальцев. Причем, чем значимей экспрессия ICAM-1, тем больше выражена клеточная инфильтрация. Об − Кроме того ассоциация Кроме того, ассоциация IgA-нефропатии с другими заболеваниями позволяет рассматривать ее как синдром. Весьма новым и перспективным направлением изучения механизмов развития IgA-нефропатии являетс − МОРФОЛОГИЯ Морфологические изменения МОРФОЛОГИЯ. Морфологические изменения при IgA-нефропатии могут быть классифицированы как мезангио-пролиферативные, мемб-ранозно-пролиферативные, мембранозные, фокально-сегментарный гло-мерулосклероз, − Необходимо отметить что Необходимо отметить, что формированию полулуний и склерозу предшествует повреждение эпителиальных клеток гломерул. Было показано, что уменьшение экспрессии СЗЬ-рецепторов в гломерулах, которые явля − При прогрессировании заболевания При прогрессировании заболевания видны выраженная канальцевая атрофия и интерстициальный фиброз, а также пролиферация интимы артерий. Встречаются также другие типы морфологических изменений в клуб − Использование иммунофлюоресценции позволило Использование иммунофлюоресценции позволило в биоптатах почек больных IgA-нефропатией выявить отложение IgA в мезангиуме всех гломерул. Отложения имеют вид гранул или валика. Примерно у 10% больных − КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Ведущим синдромом при болезни Берже является гематурический, который характеризуется приступами макрогематурии, сменяющейся периодами микрогематурии, чаще сочетающейся с неболь − Третий вариант течения Третий вариант течения IgA-нефропатии проявляется асимптома-тической микрогематурией в сочетании с протеинурией, редко достигающей нефротической (2,5 г/сут). После начального периода, продолжающего − Гематурический синдром у Гематурический синдром у больных сочетался с протеинурией, которая была у 75% детей небольшой и умеренной, у 25% — выраженной. Абактериальная лейко-цитурия в дебюте заболевания была выявлена у 31,8% − Показано что уровень Показано, что уровень IgA в крови не всегда коррелирует со степенью гематурии или с выраженностью гистологических изменений. Обнаружено также увеличение концентрации IgA в слюнном и фарингиальном с − В условиях постоянной В условиях постоянной глютеновой нагрузки значительно повышается уровень сывороточных IgA, превышающий их физиологический клиренс, что приводит к отложению циркулирующих IgA-содержащих иммунных ко − Кофе с молоком Кофе с молоком 200 Кофе с молоком 200 Хлеб безглютеновый с маслом 90/10 Хлеб безглютеновый с маслом 90/10 2-й завтрак 2-й завтрак Картофель печеный Картофель печеный − У детей с У детей с небольшой гематурией, не имеющих признаков нарушения ренальных функций, рацион расширяется за счет включения продуктов, богатых животным белком (мясо, рыба, творог не более 100 r/сут) ( 96 − При отчетливой клинике При отчетливой клинике инфекций верхних дыхательных путей используют антибактериальные и противовирусные препараты. Показано, Таблица 96 Примерный среднесуточный набор продуктов (в г) аглютеновой − Что касается патогенетической Что касается патогенетической терапии, то долгое время считалось, что назначение иммуносупрессивнои терапии не решает проблему прогноза IgA-нефропатии, лечение рекомендовалось, в основном, симптома − При IgA-нефропатии показанием При IgA-нефропатии показанием к назначению глюкокортикоидной терапии могут быть следующие особенности течения заболевания: про-теинурия, превышающая 1 г/( 1 , 7 3 кв. м-сут); более чем минимально выр − Что касается антиаггрегантов Что касается антиаггрегантов и антикоагулянтов, то показано, что их назначение (салицилаты, дипиридамол и др.) при IgA-нефропатии 646 уменьшает гематурию, но указанные препараты практически не влия − Улучшение течения IgA-нефропатии Улучшение течения IgA-нефропатии отмечено при лечении введением иммуноглобулинов, что также обусловлено повышением клиренса IgA-содержащих иммунных комплексов. Показано, что 3-месячный курс внутриве − При обследовании больных При обследовании больных через 10—12 лет от начала заболевания снижение ренальных функций обнаружено у 65—70% детей. Развитие терминальной ХПН наблюдается у 7—8% детей с указанной патологией. Причем − Клиническими симптомами свидетельствующими Клиническими симптомами, свидетельствующими о плохом прогнозе IgA-нефропатии, являются артериальная гипертензия, протеинурия, превышающая 2 г/сут и достигающая уровня нефротического синдрома, нарушен − В 1950 году В 1950 году Sonar и в 1954 году Reyerbach указали на аномалию глаз при данном заболевании. В 1972 г. у больных с наследственным нефритом выявлено неравномерное расширение и расслоение плотной 648 − ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Распространенность синдрома ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Распространенность синдрома Олпорта составляет 1 случай на 5000 населения или 1 : 1 0 000 мужчин. В Финляндии частота встречаемости этой патологии соответствует одному случаю на 53 00 − Кроме того выявлена Кроме того, выявлена статистически значимая связь синдрома Олпорта с наличием антигенов HLA-DR2, которые обнаруживаются у 65% больных, тогда как в контрольной группе — только в 26% случаев (Р<0,00 − В на стоящее В настоящее время известно около 10 вариантов мутаций указанных генов. Одновременная мутация, обусловленная делецией, в генах CoL4A5 и CoL4A6, кодирующих синтез альфа-5 и альфа-6 цепей коллагена I − Сеть из молекул Сеть из молекул коллагена IV типа в соединении с другими белками экстраклеточного матрик-са (ламинин, протеогликаны, энтактин) является структурным каркасом гломерулярного фильтрующего барьера, кот − В культуре фибробластов В культуре фибробластов кожи больных Х-сцепленным синдромом Олпорта показано, что это происходит в результате только посттранскрипционных событий, поскольку уровень мРНК для альфа-1 и альфа-6 цепей − КЛАССИФИКАЦИЯ В настоящее КЛАССИФИКАЦИЯ. В настоящее время используется классификация наследственного нефрита, предложенная М. Gubber и R. Habib (1988), согласно которой выделяют 3 варианта наследственного нефрита. 651 Для − КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА 2 КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Первые признаки поражения почек при синдроме Олпорта обычно выявляются в возрасте от 3 до 10 лет. В большинстве случаев симптомы заболевания выявляют случайно в виде изолирова − Трахеобронхиальная локализация встречается Трахеобронхиальная локализация встречается реже, но она может быть причиной летального исхода вследствие бронхоспаз-ма. Несколько позже появляются лейомиомы половых органов. Описаны случаи выявлени − Поражение VIII пары Поражение VIII пары черепно-мозговых нервов или кор-тиева органа бывает чаще двусторонним. Раннее появление этого поражения косвенно указывает на тяжесть почечного процесса. Гистологические исслед − Макулярная и перима-кулярная Макулярная и перима-кулярная патология более распространена, чем лентиконус, чаще встречается у мужчин и довольно специфична для синдрома Олпорта. Отмеченные поражения обусловлены наличием в указа − Функциональное состояние почек Функциональное состояние почек остается сохранным в стадии скрытых клинических проявлений или компенсации. В стадии субкомпенсации превалируют ренальные дисфункции по тубулярному типу, прогрессирую − Поэтому для постановки Поэтому для постановки диагноза важно, особенно в стадии скрытых клинических проявлений, характеризующихся гематурией и синдромом сосудистой гипотензии, составление родословной семьи больного. Диаг − ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ синдрома ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ синдрома Олпорта производят со всеми формами хронических приобретенных заболеваний почек, 654 протекающих с гематурией, протеинурией и почечной недостаточностью, а также − Для синдрома Макла Для синдрома Макла—Уэльса характерны аутосомно-доминантное наследование, повышение СОЭ, частое развитие хронической почечной недостаточности, озноб и уртикарная сыпь (в дебюте), тугоухость, глауком − Указанные препараты применяют Указанные препараты применяют курсами 2—3 раза в год. Используют также фитотерапию. В качестве иммуностимуляторов назначают лева- 655 мизол (декарис) в дозе 2 мг/кг/сут 2-3 раза в неделю с 4-дневн − Идентификация в 1985 Идентификация в 1985 г. в качестве генетической основы наследственного нефрита мутации в гене коллагена IV типа стала исторической вехой в нефрологии и повлекла за собой десятки генетических, морфо − С целью определения С целью определения прогноза некоторые авторы рекомендуют исследовать с помощью моноклональных антител к альфа-5 цепи IV типа коллагена в реакции непрямой иммунофлюоресценции экспрессию альфа-5 цеп − Причем в Меж Причем в Международной классификации болезней (МКБ—10, Женева, 1995) нефро-тический синдром выделен как самостоятельная нозологическая форма. Он рассматривается в рубрике 581. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Нефро − Нефротический синдром может Нефротический синдром может развиваться при наследственных, врожденных заболеваниях, болезнях иммунной, аллергической, метаболической, бактериальной, вирусной и паразитарной природы. Довольно часто − Детальный перечень факторов Детальный перечень факторов, которые могут быть причиной возникновения нефротическо-го синдрома у детей, представлен на рисунке 78. КЛАССИФИКАЦИЯ. Многообразие причин, приводящих к возникновению н − Согласно этой классификации Согласно этой классификации различают первичный и вторичный нефротический синдром. Первичные формы составляют 85—90% всех случаев нефротического синдрома у детей и обусловлены липоидным нефрозом, пер − Бактерии подострый бактериальный ) Бактерии (подострый бактериальный эндокардит и др.) Паразиты (малярия и др.) Опухолевые заболевания Лимфома, лейкоз, лимфогрануломатоз Карционома, опухоль Вильмса и др. Болезни обмена Сахар − Амилоидоз паренхиматозный тип Амилоидоз, паренхиматозный тип ГНМИ-липоидный нефроз. Минимальные изменения клубочков; при электронной микроскопии изменения подоцитов При гломерулонефрите Нефротическая и смешанная формы − Классификация нефротического синдрома Классификация нефротического синдрома у детей (А.В. Папаян и соавторы, 1990) 660 Окончание 79 При инфекционных заболеваниях: вирусных, бактериальных, паразитарных Минимальные изменения, − ПН по тубулярному ПН по тубулярному или гломерулярному типу, ХПН Осложнения Нефротический (гиповолемический) шок; абдоминальный нефротический синдром (криз), эклампсия, отек сетчатки глазного дна, ДВС-синдром, т − Различают гормоночувствительный гормонозависи-мый Различают гормоночувствительный, гормонозависи-мый и гормонорезистентный варианты нефротического синдрома. Выделяют активную и неактивную (частичная или полная клинико-лабораторная ремиссия) стадии − В частности при В частности, при нефротическом синдроме в нефробиоптате обнаруживается гломерулопатия с минимальными изменениями, мембранозная, мезангио-пролиферативная и мембранозно-пролиферативная гломеру-лопати − Липоидный нефроз составляет Липоидный нефроз составляет более 75% всех первичных форм гло-' мерулопатий и возникает, как правило, у детей раннего и дошкольного возраста (в возрасте 2—6 лет). Мальчики болеют вдвое чаще девочек. − В результате нарушается В результате нарушается процесс клубочковой заряд-опосредованной фильтрации, а также происходит присоединение к базальной мембране различных катионных материалов (лейкоциты и др.), обладающих нефро − В связи с В связи с этим снижается коллоидно-осмотическое давление (с 28—30 до 6—8 мм рт. ст.) и почечный кровоток, уменьшается объем циркулирующей крови, активируется система ренин—ангиотензин и развивается − Кроме того одновременно Кроме того, одновременно с усилением синтеза наблюдается задержка элиминации липидов как высокомолекулярных веществ из кровяного русла, пониженный их катаболизм вследствие резкого снижения в крови − Массивная протеинурия приво Массивная протеинурия приводит к резкому снижению концентрации иммуноглобулинов в сыворотке крови, особенно lgG, уровень которого уменьшается до 4,5—6 г/л. Что касается участия других иммунных мех − При световой микроскопии При световой микроскопии клубочки выглядят неизмененными, но выявляется поражение канальцевого аппарата почек в виде гиалиновой и вакуольной дистрофии их эпителия. Это поражение является вторичным − Электронно-плотные депозиты отложения Электронно-плотные депозиты, отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента при липоидной нефрозе, как правило, отсутствуют. КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Липоидный (идиопатический) неф-ротический с − Клини ческое значение Клиническое значение лабораторно-инструментальных исследований при нефротическом синдроме представлено в таблице 97. 668 Таблица 97 Использование лабораторно-инструментальных исследований при не − Ее относительная плот Ее относительная плотность высока (1.030 и выше). Суточная потеря белка с мочой от 2,5 до 30 г/л и больше. В мочевом осадке содержится много гиалиновых, зернистых и эпителиальных цилиндров (10—15 − С гиперлипидемией тесно С гиперлипидемией тесно связана липидурия. Выделение липидов с мочой может повышаться до 1 г в сутки, тогда как в норме не превышает 10 мг в сутки. Для больных с липоидным нефрозом не характерна ги − Отмечается не которое Отмечается некоторое повышение канальцевой реабсорбации воды (99,2—99,6 %). Возможен парциальный иммунодефицит Т-клеточного типа, снижение уровня IgG и IgA в сыворотке крови, а иногда — повышение − 670 При липоидном 670 При липоидном нефрозе у больных клинически не выявляются гипер-тензия и азотемия, а в мочевом осадке отсутствует гематурия и выраженная лейкоцитурия. Нефротический синдром у больных липоидным н − Поэтому диета должна Поэтому диета должна быть с ограничением соли, но не бессолевой, с достаточной энергетической ценностью и содержанием белка 3 — 4 г на 1 кг в сутки (творог, кефир, вареное мясо, отварная рыба). При с − Широко используется лазикс Широко используется лазикс и маннитол, но является также обязательным назначение альдактона, верошпирона, которые оказывают ан-тиальдостероновый эффект. 671 Таблица 98 Дифференциально-диагностич − Первичный нефротический синдром Первичный нефротический синдром Нефротический синдром симптом (липоидный нефроз) при диффузном гломерулонефрите Гематурия Не характерна (у 10% больных) Характерна Цилиндрурия Много, п − Их назначение оправдано Их назначение оправдано весной и осенью больным с неполной лабораторной ремиссией, пребывающим на амбулаторно-поли-клиническом этапе лечения. Это позволяет предупредить рост активности процесса и − Альтернирующая схема глюкокорти-коидной Альтернирующая схема глюкокорти-коидной терапии чаще приводит к выздоровлению больных, обеспечивает более быструю ремиссию, значительно удлиняет ее продолжительность и уменьшает частоту обострений − Из вестно что Известно, что под влиянием экзогенных препаратов глюкокортикоидов на лимфоцитах и других клетках значительно уменьшается число глю-кокортикоидных рецепторов. Более того, недавно группой австралий- − С целью повышения С целью повышения эффективности глюкокортикоидной терапии у больных липоидным нефрозом ее сочетают с применением цитостати-ков. Предпочтение отдают хлорбутину (хлорамбуцилу) или лейкерану, которые на − Циклоспорин назначали в Циклоспорин назначали в течение 6 месяцев в суточной дозе 3—5 мг на 1 кг массы тела, что обеспечивало высокую его концентрацию в крови в пределах 200—600 нг/мл. Затем переходили на поддерживающее л − Во всех периодах Во всех периодах заболевания проводится симптоматическая терапия, направленная на повышение защитных свойств организма (витамины, ферменты и др.). После выписки из стационара все больные дети подле − Что касается других Что касается других клинических форм первичного нефротического синдрома (врожденный, семейный и др.), то они у детей встречаются реже. ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ В последние годы значительно воз − В настоящее время 2 В настоящее время тубулоинтерстициальный нефрит определяют как неспецифическое острое или хроническое, абактериальное, недеструктивное воспаление межуточной ткани почек с вовлечением в процесс канал − ЭТИОЛОГИЯ Чрезвычайно сложным ЭТИОЛОГИЯ. Чрезвычайно сложным является вопрос о причинных факторах, приводящих к тубулоинтерстициальному повреждению почек у детей. Большинство исследователей сходится в том, что заболевание имеет − Абактериальное токсическое повреждение Абактериальное токсическое повреждение межуточной ткани возможно при отравлениях, ожогах, травмах, гемолитических процессах, а также при острых сосудистых расстройствах (шок, коллапс). Частому возн − Считают что для Считают, что для Таблица 99 Лекарственные препараты, способные вызвать тубулоинтерстициальный нефрит Бета-лактамные антибиотики Другие антибиотики и антивирусные препараты Противовоспалите − Как правило при Как правило, при приеме лекарственных препаратов более 10 дней существует высокий риск возникновения тубулоинтерсти-циального нефрита. Важными причинными факторами тубулоинтерстициального нефрита я − Представляется что в Представляется, что в наиболее обобщенном виде развитие тубуло-интерстициального нефрита обусловлено следующими иммунными механизмами ( 83). Первый механизм — повреждение интерстициальной ткани и п − При этом механизме При этом механизме развития тубулоинтерстициального нефрита характерной особенностью является наличие линейных депозитов вдоль тубулярных базальных мембран. 679 Действие причинно-значимых факторо − Иммунные комплексы откладываются Иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран канальцев, а иногда и в стенке перитубулярных капилляров или интерстициальной ткани, в виде гранулярных отложений IgG и СЗ (реже IgM и IgA). − Четвертый механизм формирование Четвертый механизм — формирование патологического процесса может быть обусловлено IgE-опосредованными реакциями гиперчувствительности немедленного типа. При этом отмечается значительное повышение у − Длительная компрессия периту-булярных Длительная компрессия периту-булярных капилляров лежит в основе развития канальцевого ацидоза, нарушений в электролитном обмене, обеспечивает скопление в канальцах кристаллов оксалата кальция и др. − Эпителиальные клетки канальцев Эпителиальные клетки канальцев содержат много вакуолей 5-й Увеличивается отек и распространение инфильтратов в интерстиции. Значительные дистрофические изменения в канальцах, особенно в дисталь − Было установлено что Было установлено, что в активной фазе тубулоинтерстици-ального нефрита имеет место существенное изменение соотношения показателей ПОЛ и АОА крови, тогда как у больных дизметаболической нефропатией − При тубулоинтерстициальном нефрите При тубулоинтерстициальном нефрите, когда наблюдается особенно отчетливое истощение антиоксидантной защиты, отмечается выраженное накопление вторичных продуктов ПОЛ. Исходя из этого, при тубулоинте − При острой форме При острой форме заболевания возможно восстановление нормальной тубулоинтерстициальной архитектуры почек, тогда как при хронической — значительный интерстициальный фиброз и атрофия канальцев носят − Острый токсико-аллергический тубулоинтерстициальный Острый токсико-аллергический тубулоинтерстициальный нефрит может развиваться на фоне воздействия бактерий, лекарственных препаратов, вакцин, сывороток, инфицированности туберкулезом. О дис-метаболич − Для II степени Для II степени активности, кроме мочевого синдрома, характерно обнаружение обменных нарушений (изменение спектра белковых фракций, липидов и др.). Максимальная активность (III степень) процесса со − КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА 3 КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Клиническая картина тубулоинтер-стициального нефрита, как правило, маломанифестна и обычно неспецифична. Клинико-лабораторные признаки тубулоинтерстициального нефрита приведен Комментариев к статье нет.. [ Добавить ] комментарий Поля с пометкой * обязательны для заполнения Ваше имя Ваш сайт Ваш город Ваше сообщение Код с картинки код на картинке содержит только цифры (0..9) и буквы англ. алфавита (A..Z*)	Поиск
	Опрос Пользуетесь ли вы услугами частного педиатра? Да Нет Было когда-то Не собираюсь Результаты опроса
	Разделы сайта • Основы педиатрии » Детские синдромы • Развитие болезней • Симптомы • Классификация заражений • Первая помошь • Правила приёма у педиатра • Карта сайта • Поиск • Задать вопрос • Обратная связь • О сайте
Права на метириалы, расположеенные на данном сайте, полностью защищенны в соответствии с законами РФ.